有的人不能流血,流血止不住是什么原因?
时间:2021-11-13 16:11 作者:!admin 分类: 无
有的人不能流血,流血止不住是什么原因?
血友病 血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。 出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。
皮肤粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。
关节出血可以分为三期: A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。 B.全关节炎期:多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症滑膜增厚。 C.后期:关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。 4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。