自身免疫性肝病该怎么治疗

治疗周期

自身免疫性肝病需要长期间歇性治疗。

药物治疗

自身免疫性肝炎

治疗总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，延长患者的生存期并提高患者的生存质量，治疗方案为泼尼松联合硫唑嘌呤治疗或大剂量泼尼松单独治疗。治疗强调个体化处理，疗程维持三年以上，或获得生化指标缓解后至少两年以上。

泼尼松联合硫唑嘌呤

适用人群：自身免疫性肝炎为绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳定及高血压患者。

大剂量泼尼松单独治疗

适用人群：自身免疫性肝炎合并血细胞减少、巯基嘌呤甲基转移酶缺乏、妊娠、恶性肿瘤的患者。长期使用糖皮质激素可岀现明显不良反应，其中除了常见的“cushing体征”(满月脸、痤疮、水牛背、向心性肥胖)以外，糖皮质激素还可加重骨质疏松，导致脊柱压缩性骨折和股骨头缺血性坏死等骨病，并与2型糖尿病、白内障、高血压病、感染(包括已有的结核发生恶化)、精神疾病的发生有关，硫唑嘌呤较常见的不良反应是血细胞减少。因此，长期接受糖皮质激素治疗的患者，建议治疗前做基线骨密度检测并每年监测随访。骨病辅助治疗包括坚持规律的负重锻炼、补充维生素D3和钙质，适时给予骨活性制剂如二磷酸盐治疗。用硫唑嘌呤的患者需严密监测血常规变化，特别是用药的前三个月。

原发性胆汁性肝硬化

熊去氧胆酸

作用机制包括促进内源性胆酸分泌、提高膜稳定性、减少肝细胞HLAI类抗原的异常表达、降低细胞因子的产生、抑制疏水胆酸引起的凋亡和线粒体失功能等。

免疫抑制剂

如皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素A、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥等往往不良反应大，而且疗效不确定。

贝特类药物

对患者AKP、GT、ALT、lgM及甘油三酯水平改善效果好，但治疗过程中需密切监测不良反应。

止痒药物

一线药物是离子交换树脂考来烯胺，二线药物为利福平，可能缓解症状，但偶可引起肝毒性和骨髓抑制。

原发性硬化性胆管炎

无特异有效的方法，治疗科采用机械性(内镜下ERCP进行球囊扩张治疗胆道狭窄、短期胆管支架植入进行胆汁引流、鼻胆管引流)、外科性(胆道重建、胆肠内引流术、正位肝移植)、内科性(免疫抑制、抗纤维化、利胆药、抗生素)方法。

手术治疗

肝移植治疗

药物治疗无效者，可给予肝移植治疗。适应人群是终末期肝病经内科处理疗效不佳者、急性肝功能衰竭经糖皮质激素治疗一周后病情无明显改善甚至恶化者。禁忌症是存在难于控制的感染(包括细菌、真菌、病毒感染)、难以戒除的酗酒或吸毒者，患有严重心、肺、脑、肾等重要脏器器质性病变患者，艾滋病病毒感染者、有难以控制的心理变态或精神病。

其他治疗

特异性的免疫调控细胞，如调节性T淋巴细胞和髓系免疫抑制细胞回输，可能是具有前景的自身免疫性肝病的治疗手段之一。