进行性肌营养不良的生化改变？

进行性肌营养不良的生化改变？
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪 。那么，进行性肌营养不良都表现在哪些方面？
1、正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半—2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
2、随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。进行性肌营养不良患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。
3、进行性肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿，其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
4、随病情进展，进行性肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
大多数情况下一般不会影响自然寿命，但因起初得不到正确的方法治疗或拖延致病情恶化引发心肺功能衰竭、肺部感染、压疮等疾病在20岁左右走向生命尽头。肌营养不良初期一般患儿心脏收缩功能较同龄儿低下，有些部分患儿心率增快、心律失常、心肌肥大、心悸等心血管疾病，还会存在不同程度的智力低下，更有些患儿会存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。肌营养不良晚期因呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，出现四肢挛缩，基本失去活动能力至瘫痪无法动弹引发心肺功能衰竭、肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。