自身免疫性肝病有什么症状
自身免疫性肝病大多数起病隐匿，早期无症状，或者症状不明显，仅表现为乏力、嗜睡的情况，如果疾病未得到及时治疗，疾病进一步发展，可出现黄疸、腹水、发热、右上腹疼痛等症状。
典型症状
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎临床表现多样，大多数患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病，最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状，少部分患者可伴发热症状。10%~20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清氨基转移酶水平升高。
原发性胆汁性肝硬化
分为无症状类型和有症状类型，有症状患者表现为慢性进行性胆汁淤积，主要表现为伴或不伴黄疸的瘙痒，非特异性的症状，如乏力、右上腹疼痛，以及肝硬化失代偿的表现，如腹水、静脉曲张出血等。皮肤有色素沉着、瘙痒、黄斑瘤、黄瘤。
原发性硬化性胆管炎
可表现为无症状但肝功能异常，或以慢性胆汁淤积、复发性胆管炎、慢性肝病的并发症来就诊，常见有乏力、瘙痒、黄疸的症状，还可有体重减轻、发热等不适。部分患者并发炎性肠病，特别是慢性溃疡性结肠炎，因而会有相应的肠道症状。
并发症
食管静脉曲张
自身免疫性肝炎如迁延不愈，会进展为肝硬化，肝硬化时肝脏的微观结构紊乱，会引起流向肝脏的门静脉血流出现不同程度的受阻，当通过门静脉的血液循环受阻时，血液可能会回流到其他血管中。主要是胃和食道中的血管引起静脉曲张，如曲张的静脉破裂，则会引起大出血，危及生命。
腹水
肝硬化门静脉高压，以及低蛋白血症等诸多因素，会导致大量液体积聚在腹膜腔，形成腹腔积液。腹水可能会干扰呼吸，通常是晚期肝硬化的表现。
肝功能衰竭
当肝细胞受到广泛损害而使肝脏无法充分发挥功能时引起肝功能衰竭，此时需要进行肝移植。
肝癌
自身免疫性肝炎进展至肝硬化的患者，罹患肝癌的风险也会增加。
菌血症
可反复发生，可能继发于慢性胆道感染，原发性硬化性胆管炎患者并发菌血症的严重性及频率难以估计。
胆石症
约25%的原发性硬化性胆管炎患者患有胆囊结石，胆管结石亦可伴发原发性硬化性胆管炎。
胆管癌
原发性硬化性胆管炎患者更容易患各种肝胆恶性肿瘤，最主要的是胆管癌，与无原发性硬化性胆管炎患者相比，其风险升高数百倍。
代谢性骨病
代谢性骨病是慢性肝病的常见并发症，特别与慢性胆汁淤积有关。骨质疏松症在胆汁淤积性肝病患者的发病率为13%~60%。原发性硬化性胆管炎患者的骨密度显著低于正常同龄人群，患者年龄较大，患骨质疏松症的危险性增加。
自身免疫性肝病的病因有哪些
自身免疫性肝病发病原因尚不完全明了，不同类型的病因也不尽相同，总的来说，与自身免疫功能异常以及病毒感染等因素有关。
主要病因
环境促发因素及抗原交叉病原体感染
一些病毒感染，如麻疹病毒、肝炎病毒、EB病毒感染等，以及药物、毒素、交叉抗原等诱导自身抗体的产生和打破自身免疫耐受，发生针对肝脏的自身免疫反应。
免疫功能异常
患者自身免疫功能异常、细胞因子失衡，T细胞打破耐受而识别自身的抗原，导致T细胞与靶细胞结合形成复合体发生细胞溶解，引起肝损伤和坏死。
患有其他自身免疫性疾病
如硬皮病、自身免疫性甲状腺疾病。
遗传因素
该病有一定的遗传易感性。
流行病学
自身免疫性肝炎见于所有人种和所有年龄，男女比例为1:4，发病年龄呈双峰型，即青春期和女性绝经前后，亚太地区的患病率40~254/百万人，年发病率6.7~20/百万人。原发性胆汁性肝硬化主要发生在40~60岁的中年女性，男女比例为1:9，发病年龄可在20~90岁，平均年龄50岁。不受地区和人种限制，每年发病率和患病率为2~24/百万人，患病率19~240/百万人。原发性肝内胆汁性肝硬化有家族因素，患者的一级亲属中患病率远远高于普通人群。发性硬化性胆管炎主要累及年轻男性，男性占比70%，平均发病年龄是40岁。
好发人群
本身患有自身免疫性疾病，如有桥本氏甲状腺炎、糖尿病、炎症性肠病、类风湿性关节炎、干燥综合征、银屑病和系统性红斑狼疮的患者更容易患有自身免疫性肝病。
什么是自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一类病因尚不明确，具有自身免疫基础的非化脓性炎症性肝病。根据主要受累的肝细胞类型不同，分为两大类，即肝细胞受累的自身免疫性肝炎、胆管细胞受累的自身免疫性胆管病。后者有胆汁淤积表现，包括原发性胆汁淤积性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎。
就诊科室：
消化内科
是否医保：
是
英文名称：
autoimmune liver diseases，AILD
是否常见：
否
是否遗传：
是
并发疾病：
高胆固醇血症、肝癌、胆管癌、食管静脉曲张
治疗周期：
长期间歇治疗
临床症状：
乏力、嗜睡、黄疸、腹水、脾大
好发人群：
患有自身免疫性疾病人群
常用药物：
泼尼松、熊去氧胆酸
常用检查：
肝功能检查、免疫学检查、B超检查、肝组织检查
疾病分类
根据主要受累的肝细胞类型不同，分为两大类，即肝细胞受累的自身免疫性肝炎、胆管细胞受累的自身免疫性胆管病。胆管细胞受累的自身免疫性肝病又分为原发性胆汁淤积性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎。
自身免疫性肝炎
本病以血清中出现自身抗体、血清转氨酶和IgG升高，组织学以界面性肝炎、门脉大量浆细胞浸润为特点，常共存肝外自身免疫性疾病。
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是一种特发性肝内胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积综合征、门脉高压和最终肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病。
IgG4相关硬化性胆管炎
本病多见于老年患者，男女比例为(2～4):1。
食管溃疡能预防吗
食管溃疡的预防主要从病因进行预防，应养成良好的生活方式和饮食习惯，避免疾病诱因，可有效预防食管溃疡。
预防措施
生活有规律，心情乐观，戒烟忌酒，切勿暴饮暴食或饥饱不均。
少食多餐，避免难消化和刺激性强的食物，如咖啡、辛辣之物。选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。
有胃闷胀、泛酸、嗳气者，宜用吗丁啉或胃复安饭前半小时服用。
有胃部胀痛者，可用解疼剂或其他有止痛作用的胃药。
50岁以上的患者要进行胃镜筛选。
有消化道症状者要及时就诊。
食管溃疡患者平时该怎么护理
食管溃疡主要以饮食护理为主，日常生活中要养成良好的饮食和生活习惯，戒烟、戒酒，避免辛辣、刺激性的食物，避免进食过快、过烫，少量多餐，睡前避免进食，同时保持愉悦的心情。
日常护理
坚持疗程用药，不可漏服药物，以免影响病情的恢复。
日常不要进食过饱，进食后不要立即平卧，宜食清淡易消化的食物，忌食生冷、硬、辛辣、刺激、油腻的食物，多吃新鲜果蔬。
戒烟、戒酒，避免熬夜。
特殊注意事项
食管溃疡的患者不允许吃渣滓食品或油炸食品。
食管溃疡患者饮食需注意什么
食管溃疡的患者膳食应加强营养，尽可能多吃容易消化、蛋白质和维生素丰富的食物。避免刺激性食物。此外，太热的食物会刺激溃疡表面，导致疼痛，血管扩张导致出血；辛辣食物也会刺激溃疡表面，增加胃酸分泌，加重疾病。
饮食调理
建立合理的饮食习惯，定时定量、避免过饱、细嚼慢咽、环境安静，避免仓促进食、避免情绪紧张激动、急性活动期少食多餐。
建立合理的饮食结构，选营养丰富、易消化的食物、症状较重者主食选面食、适量的牛奶与脂肪，避免生、冷、硬、粗纤维多的蔬菜、水果，避免刺激性食物，烹饪方法选蒸、煮、炖、烩。
食管溃疡该怎么预后
患者要注意改善饮食习惯和生活方式，要积极寻找和去除导致食道溃疡发生的诱因，如果出现上消化道症状时如恶心、呕吐、反酸等时要及时就诊。
能否治愈
食管溃疡一般能治愈，经过积极治疗此病可完全治愈。
能活多久
排除不良因素，养成良好的饮食习惯后，食管溃疡不影响患者的寿命。
复诊
当患者出现症状时要及时就诊，并进行胃镜检查，积极改善生活方式。
食管溃疡该如何治疗
食管溃疡的治疗包括一般治疗、病因治疗、针对症状治疗和并发症治疗。针对病因的治疗是治疗食管溃疡的关键。治疗目的是迅速缓解症状、促进溃疡黏膜的修复、防治并发症。
治疗周期
食管溃疡一般的治疗周期为1~3个月。
一般治疗
患者应休息，舒缓情绪，避免刺激性饮食及过快、过烫饮食，戒烟、戒酒，避免饭后平卧。
药物治疗
食管溃疡病因复杂，针对不同病因采取的治疗方法不同。
对食管克罗恩病可给予美沙拉嗪或其他免疫抑制剂治疗，对食管溃疡给予激素、免疫抑制剂单用或联合治疗，对结核、病毒、真菌感染针对病原学给予相应治疗。胃食管反流病所致食管溃疡以抑酸、改善胃肠动力为主，药物所致食管溃疡大多停药后能自行缓解。
制酸治疗：酸性环境在食管溃疡发病中有一定的重要性，故改善黏膜周围酸性环境对治疗食管溃疡尤为重要。主要药物包括抑酸药(PPI、H2受体拮抗剂等)、中和胃酸药(铝碳酸镁、氢氧化铝等)、减少酸反流的药物(多潘立酮、莫沙必利、西沙比利等)、食管黏膜保护剂(胶体果胶铋、米索前列醇等)。部分患者应用抑酸药后仍有烧心、胸痛等不适，原因可能为嗜酸细胞性食管炎、食管黏膜高敏感性、非酸性物质反流入食管(如胆盐反流)、CYP2C19基因多态性等，应用食管电阻抗试验、pH监测、食管动力测定等方法可辅助判断。
手术治疗
食管溃疡主要的并发症有出血、狭窄和穿孔，内镜治疗是控制并发症的重要手段之一。对于出血，内镜下可给予注射肾上腺素或应用探针止血，必要时输血治疗。对于食管狭窄多采用内镜下球囊扩张术，食管穿孔可根据病情选择外科手术治疗、内镜下覆膜支架植入或保守治疗。如静脉营养、应用光谱抗生素、经CT或超声胸腔穿刺引流等。
食管溃疡就医需注意什么
对于食管溃疡的预防要早发现、早诊断、早治疗，如出现胸骨后疼痛、恶心、反酸、烧心、呕吐等症状时，要及时就医。
就医指征
当出现吞咽困难时要引起警惕，可至医院进行进一步检查。
出现胸骨后疼痛、吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、烧心等上消化道症状，以及贫血、乏力、体重下降、低热等症状时要及时就诊。
就诊科室
一般患者至消化内科就诊。
医生询问病情
饮食习惯是否喜欢吃辛辣、刺激和坚硬的食物？
是否长期、过量饮酒？
家族中是否还有其他人患有该疾病？
是否长期服用某一类药物？
是否有吞咽困难的情况？
需要做的检查
胃镜检查
胃镜检查是发现和诊断食道溃疡的首选方法，有时病变确难区分，需要反复追随观察及进行多次检查，方能作出正确的诊断。
组织病理学
通过组织病理学的检查可以鉴别良、恶性溃疡。
X线钡餐检查
发现消化部病变的主要方法之一，是消化道检查的首选方法。通过该检查发现食道龛影就可以诊断溃疡，黏膜破坏也提示可能有溃疡。
诊断标准
食管溃疡的诊断，可根据以下方面确诊。
胸骨下段后方或高位上腹部疼痛，疼痛常于进食后或饮水时加重，并可放散至肩肿间区、左侧胸部、或向上放射至肩部及颈部，有时疼痛酷似冠心病、心绞痛，应加以鉴别。鉴别的方法可通过详细地询问病史及查体，并通过心电图、食管钡餐及食管镜检查来确定诊断。
咽下困难也是比较常见的症状，咽下困难是指进食吞咽时有通过受阻的感觉。开始只是对固体食物咽下困难，以后可以随着疾病的进展，即使是液体食物也会感到通过受阻。这是由于食管溃疡的病人进食后食物的刺激可引起食管的痉挛性收缩而出现咽下困难。此外，慢性溃疡可使局部形成瘢痕、狭窄，也是引起咽下困难的重要原因。
食管溃疡还可出现恶心、呕吐、嗳气等症状，此因食管的正常蠕动被破坏而引起。
由于病人长期进食不好，还可以出现贫血及体重减轻等症状。
鉴别诊断
食管癌
临床表现无特异性，只有发展到一定程度才会出现进行性吞咽困难，内镜下溃疡一般较大，底污秽、周边隆起，质地脆、活检时易出血，病理学检查可以鉴别。
食管结核
较少见。溃疡的出现常为粘膜被穿破所致。溃疡一般多发，多见于肺结赣病人痰中结核杆菌被咽入食管或咽喉部结核向下蔓延引起。病理学检查可有干酪性年霓，抗结核治疗有效为其特点。
食管克隆病
克隆引起的食管溃疡一般为多发圆形，溃疡周边隆起水肿，病理学检查可有非干酪样内芽肿。
食管白塞病
白塞病可以累及食管而出现溃疡，其病变除有食管溃疡外还有白塞病的其它典型表现如口腔溃疡、眼炎、外阴溃疡等可助鉴别。
食管溃疡有什么症状
食管溃疡发生在消化性食管炎或食管的异位胃黏膜的基础上，位于食管下端近贲门处，可并发急性出血。出现食管裂孔疝时，胃在膈上的部分易并发溃疡，约20%的病例可并发出血，且可为严重的出血，表现为呕血与黑便。
典型症状
食管溃疡可导致胸骨后疼痛、腹痛、恶心等胃肠道症状，常见症状包括：
吞咽困难
和溃疡周围的炎症水肿、食道痉挛有关。
胸骨后疼痛
一般发生在进食或饮水时，躺着的时候或弯腰的时候症状会加重，疼痛可以放射至肩胛间区和颈部。
并发症
贫血
由于病人长期进食不好，可以出现贫血及体重减轻等症状。
放射性疼痛
胸骨下段后方或高位上腹部疼痛。疼痛常于进食后或饮水时加重，并可放散至肩肿间区、左侧胸部、或向上放射至肩部及颈部，有时疼痛酷似冠心病、心绞痛。
咽下困难
咽下困难是该病常并发的症状。咽下困难是指进食吞咽时有通过受阻的感觉。开始只是对固体食物咽下困难，以后可以随着疾病的进展，即使是液体食物也会感到通过受阻。这是由于食管溃疡的病人进食后食物的刺激可引起食道的痉挛性收缩而出现咽下困难。此外，慢性溃疡可使局部形成瘢痕、狭窄，也是引起咽下困难的重要原因。