自身免疫性肝炎就医需注意什么
自身免疫性肝炎常呈隐匿性起病，可无明显临床症状，一旦出现相关症状，如腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等，一定要及时就医，明确病因，及早进行治疗。
就医指征
一旦出现自身免疫性肝炎相关临床症状，需要在医生的指导下进一步检查。
出现腹胀、黄疸、发热等情况及时就医。
出现意识不清、消化道出血等情况，应立即就医。
就诊科室
大多数患者优先考虑去消化内科。
出现肝脏损伤相关症状可能去肝病科。
医生询问病情
出现腹胀、食欲减退、黄疸等症状多久了？
之前有没有得过其他的自身免疫相关的疾病？
以前有没有感染过肝炎病毒？
家人、亲属有没有感染过肝炎病毒？
以前是否进行过治疗？用过什么药？
需要做的检查
肝功能检查
ALT及AST常呈轻到中度升高。
免疫学检查
以高γ-球蛋白血症和循环中存在自身抗体为特征。
病理学检查
界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴细胞浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环以及淋巴细胞对肝细胞的穿透现象，被认为是典型的自身免疫性肝炎组织学改变。严重时可有桥接坏死、多小叶坏死或融合性坏死。
腹部B超
若病情发展为肝硬化，腹部B超可以反映肝内回声分布不均匀、门静脉内径增宽、锯齿状改变、肝缘变钝等表现。
诊断标准
排除遗传代谢疾病、感染性疾病、药物性肝脏损伤、酒精性或中毒性肝病。
谷草转氨酶、谷丙转氨酶明显升高，球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常值上限。
自身抗体阳性：如抗核抗体、抗平滑肌抗体或抗肝肾微粒抗体1≥1：80(成人)或≥1：40(儿童)但抗线粒体抗体阴性，抗平滑肌抗体（SMA）被认为是1型自身免疫性肝炎诊断的重要指标之一。
肝脏病理学改变为界面性肝炎，无胆管破坏、肉芽肿或提示其他疾病的改变。
鉴别诊断
自身免疫性肝炎要与以下疾病相鉴别。
原发性胆汁性胆管炎
多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
原发性硬化性胆管炎
以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。
急、慢性病毒性肝炎
可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体，但抗体滴度较低并且持续时间短暂， 检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
酒精性脂肪性肝炎
有饮酒史，多以血清IgA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性，但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和pANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性。
药物性肝损害
多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。
自身免疫性肝炎有什么症状
大部分自身免疫性肝炎病人起病缓慢，轻者无明显症状，在病变活动期可表现为乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等症状。典型者可出现肝区压痛、脾大、蜘蛛痣等肝脏疾病表现，严重者可出现肝外症状。
典型症状
压痛
当肝脏炎症肿大时肝包膜紧张，痛觉神经受刺激，触诊时可有肝区压痛。
脾大
自身免疫性肝炎时肝细胞坏死，纤维组织增生，引起门静脉高压，导致脾脏充血、肿大。
蜘蛛痣
自身免疫性肝炎使肝脏解毒功能降低，肝脏雌激素蓄积，从而出现一些小动脉的扩张，表现为蜘蛛痣。
疲乏
自身免疫性肝炎时，肝细胞不能产生足够的能量维持人体需要，导致患者出现疲倦、乏力等表现。
其他症状
早期肝大伴压痛，常有脾大、蜘蛛痣等，约25%病人可有急性发作过程。
活动期自身免疫性肝炎常有肝外表现，如持续发热、急性游走性大关节炎及多形性红斑等。
并发症
肝性脑病
自身免疫性肝炎长时间不控制可能出现肝性脑病，而且还会出现代谢紊乱等情况。
出血
出血是自身免疫性肝炎经常出现的一个并发症，当病情发展到肝硬化时，可能出现食管胃底静脉曲张破裂出血，当出现这种症状时，病人的死亡率会增高。
腹水
自身免疫性肝炎发展至肝硬化、门脉高压、低蛋白血症，常出现腹水。
肝肾综合征
当自身免疫性肝炎发展到肝硬化，可能出现肝肾综合征，这是非常严重的一种并发症，急性肾功能衰竭，动脉循环显著异常，对病人的病情有很大影响。
肝硬化
自身免疫性肝炎，会导致肝脏受到损伤，引起胆红素代谢的异常，严重的可导致肝硬化。
肝癌
自身免疫性肝炎可引起肝脏的损伤，导致肝硬化，最终可发展为肝癌。
自身免疫性肝炎的病因有哪些
遗传易感性是自身免疫性肝炎的主要病因，另外，病毒感染、药物和环境因素也可能是自身免疫性肝炎的促发因素。
主要病因
此病被认为是与各种遗传和免疫异常有关的疾病，其确切病因及发病机制仍未完全阐明。
遗传因素
遗传易感性是目前公认的发病机制之一，AIH是一种多基因遗传病，目前研究显示，肝脏自身免疫并不都遵循常染色体遗传，有一小部分是单基因遗传。
环境因素
病毒、细菌与寄生虫感染导致自身免疫的变化，诱导自身抗体产生，发生针对肝细胞的自身免疫性肝炎。性别在免疫应答、器官易损性、性激素、自身免疫性疾病的易感性和严重性等方面有不同的影响，其中性激素在免疫细胞功能方面起着关键作用。
药物和生物制剂
药物性肝损伤(DILI)有时与AIH表现相似，免疫介导的DILI是一种以摄入药物或草药后出现AIH类生化和组织学特征的综合征。药物诱导的AIH的发生与性别、年龄、药物剂量、遗传多态性及药物本身等危险因素相关。生物制剂(如TNFα)在治疗自身免疫性疾病中发挥重要作用，但可能自相矛盾地增强或引起AIH和免疫介导的DILI。
流行病学
本病多发于女性，男女之比为1：4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%，欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
好发人群
家族中有人患自身免疫性肝炎者：自身免疫性肝炎有一定的遗传易感性。
自身免疫异常者。
经常吸烟喝酒者：由于自身不良生活习惯，导致自身免疫系统发生改变。
女性发病率高于男性。
诱发因素
病毒感染：麻疹病毒、肝炎病毒、EB病毒感染等，可能诱导自身抗体的产生。
药物：某些药物可诱导自身抗体的产生，打破自身耐受。
遗传易感性和环境因素共同作用。
什么是自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是指一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，以高球蛋白血症、自身抗体阳性和组织学上有界面肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。自身免疫性肝炎以女性为主，女性与男性比例为4：1。其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
就诊科室：
消化内科、肝病科
是否医保：
是
英文名称：
autoimmune hepatitis，AIH
是否常见：
是
是否遗传：
否
并发疾病：
肝硬化、肝癌、肝性脑病、肝肾综合征
治疗周期：
长期持续性治疗
临床症状：
腹胀、疲乏、嗜睡、恶心、无食欲
好发人群：
30~50岁女性、家族有自身免疫性肝炎病史者、自身免疫异常者
常用药物：
泼尼松、硫唑嘌呤
常用检查：
肝功能检查、免疫学检查、病理学检查
疾病分类
自身免疫性肝炎主要可分为三种类型，其中Ⅱ、Ⅲ型较少见，具体分类如下：
Ⅰ型
(经典自身免疫性肝炎)以女性多见，有抗核抗体(ANA)及抗平滑肌抗体(抗肌动蛋白)。
Ⅱ型
以儿童多见，以存在抗肝、肾微粒体Ⅰ型抗原的抗体(LKM1)为特征。
Ⅲ型
以存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征。
自身免疫性肝病能预防吗
自身免疫性肝病患者需改善生活方式，接种相关疫苗，增强机体抗病能力。
预防措施
戒烟限酒，不要熬夜。
积极参加体育运动，提高自身免疫力，预防病毒感染。
积极治疗自身免疫性疾病。
注射乙肝疫苗。
切忌滥用药物，治疗疾病应遵医嘱用药，切忌自行购药服用，尤其是所谓祖传秘方、保健品等。
自身免疫性肝病患者平时该怎么护理
日常生活中应注意避免各种可能增加肝脏负担的行为，低钠、柔软的饮食是肝功能失代偿后治疗的基础，氮质血症时还要限制蛋白质的摄入。 日常护理 肝功能衰竭应卧床休息，以降低机体代谢率，增加肝脏的血流量，有利于肝脏的修复。待症状好转后，逐渐增加活动量，以不疲劳为度。 注意保暖及个人卫生，保持排便通畅，防止便秘。 治疗期间应定期化验，以及时发现免疫抑制剂的严重不良反应，进展为肝硬化后，还要定期筛查肝癌。 合理作息，保持膳食平衡，改变不良生活方式，如熬夜等，提高身体抗病能力。 病情监测 服用硫唑嘌呤应注意监测血常规白细胞的情况，如发生血白细胞的快速下降或白细胞<35×10^9/L需紧急停用硫唑嘌呤。 腹水患者要注意观察腹水的消长，准确记录出入量，测量腹围、体重。 若为自身免疫性肝病相关肝硬化患者，应每6个月随访一次血清甲胎蛋白和腹部超声检查，以排除肝细胞癌的可能。 特殊注意事项 因为自身免疫性肝病患者病程长，有些患者病情危重，抢救治疗难度大，医疗费用较高等原因，患者常会产生悲观、恐惧、绝望等不良情绪，家属应及时发现患者的不良情绪，及时给予耐心鼓励，帮助患者树立战胜疾病的信心。
自身免疫性肝病患者饮食需注意什么
对于该疾病应给予营养丰富、易消化的流质或半流质饮食，限制蛋白质摄入，以控制肠道内氨的来源。
饮食调理
出现肝昏迷时，应严禁蛋白质饮食，忌食含防腐剂的饮料和食物，如方便面、罐头等，以防加重肝功能的损害。
对于有水肿腹水的患者应注意饮食中的低钠、低盐原则，应少食咸菜、酱油、罐头等高钠食物，尽量食用粮谷、瓜茄类、水果等食物，可适当增加柠檬汁、食醋等改变食品的调味，以增进食欲。
避免食用粗糙、坚硬、油炸和辛辣食物，以免损伤食管胃底曲张静脉诱发出血。
避免饮酒，以免加重肝脏负担。
多进食含钙和维生素高的饮食。
自身免疫性肝病预后
自身免疫性肝病预后差异较大，在获得生化指标缓解后一般预后较好。初诊时如已进展至肝硬化、治疗难以控制肝炎活动及治疗后虽可暂时控制，但反复发作者，预后不佳。
能否治愈
自身免疫性肝病较难治愈。
能活多久
该疾病十年总体生存率约为80%~93%。
后遗症
如自身免疫性肝病控制不佳，造成长期的肝损害，最终可导致肝脏不可逆的损害，即肝硬化。
自身免疫性肝病该怎么治疗
自身免疫性肝病的治疗，以免疫抑制剂抑制免疫系统对肝脏的损害为主，充分休息、饮食调整对肝损害的治疗也至关重要。当肝脏损害进入终末期时，肝移植是唯一能够挽救生命的手段。
治疗周期
自身免疫性肝病需要长期间歇性治疗。
药物治疗
自身免疫性肝炎
治疗总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，延长患者的生存期并提高患者的生存质量，治疗方案为泼尼松联合硫唑嘌呤治疗或大剂量泼尼松单独治疗。治疗强调个体化处理，疗程维持三年以上，或获得生化指标缓解后至少两年以上。
泼尼松联合硫唑嘌呤
适用人群：自身免疫性肝炎为绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳定及高血压患者。
大剂量泼尼松单独治疗
适用人群：自身免疫性肝炎合并血细胞减少、巯基嘌呤甲基转移酶缺乏、妊娠、恶性肿瘤的患者。长期使用糖皮质激素可岀现明显不良反应，其中除了常见的“cushing体征”(满月脸、痤疮、水牛背、向心性肥胖)以外，糖皮质激素还可加重骨质疏松，导致脊柱压缩性骨折和股骨头缺血性坏死等骨病，并与2型糖尿病、白内障、高血压病、感染(包括已有的结核发生恶化)、精神疾病的发生有关，硫唑嘌呤较常见的不良反应是血细胞减少。因此，长期接受糖皮质激素治疗的患者，建议治疗前做基线骨密度检测并每年监测随访。骨病辅助治疗包括坚持规律的负重锻炼、补充维生素D3和钙质，适时给予骨活性制剂如二磷酸盐治疗。用硫唑嘌呤的患者需严密监测血常规变化，特别是用药的前三个月。
原发性胆汁性肝硬化
熊去氧胆酸
作用机制包括促进内源性胆酸分泌、提高膜稳定性、减少肝细胞HLAI类抗原的异常表达、降低细胞因子的产生、抑制疏水胆酸引起的凋亡和线粒体失功能等。
免疫抑制剂
如皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素A、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥等往往不良反应大，而且疗效不确定。
贝特类药物
对患者AKP、GT、ALT、lgM及甘油三酯水平改善效果好，但治疗过程中需密切监测不良反应。
止痒药物
一线药物是离子交换树脂考来烯胺，二线药物为利福平，可能缓解症状，但偶可引起肝毒性和骨髓抑制。
原发性硬化性胆管炎
无特异有效的方法，治疗科采用机械性(内镜下ERCP进行球囊扩张治疗胆道狭窄、短期胆管支架植入进行胆汁引流、鼻胆管引流)、外科性(胆道重建、胆肠内引流术、正位肝移植)、内科性(免疫抑制、抗纤维化、利胆药、抗生素)方法。
手术治疗
肝移植治疗
药物治疗无效者，可给予肝移植治疗。适应人群是终末期肝病经内科处理疗效不佳者、急性肝功能衰竭经糖皮质激素治疗一周后病情无明显改善甚至恶化者。禁忌症是存在难于控制的感染(包括细菌、真菌、病毒感染)、难以戒除的酗酒或吸毒者，患有严重心、肺、脑、肾等重要脏器器质性病变患者，艾滋病病毒感染者、有难以控制的心理变态或精神病。
其他治疗
特异性的免疫调控细胞，如调节性T淋巴细胞和髓系免疫抑制细胞回输，可能是具有前景的自身免疫性肝病的治疗手段之一。
自身免疫性肝病就医需注意什么
自身免疫性肝病在病情较轻时，可无临床表现，一旦出现肝功能受损的相关症状，如腹胀、恶心、厌油腻、乏力等，需尽快就医，明确病因，以免延误病情，导致肝脏严重的损害。
就医指征
出现腹胀、恶心、厌油腻、乏力等症状，或体检发现不明原因的转氨酶升高要尽快就诊。
如有上消化道的异常出血、呕血的情况需要立即就诊。
就诊科室
建议患者到消化内科就诊。
医生询问病情
都有哪些不适症状，从什么时候开始的？
体重下降多少？饮食情况如何？
有无脸色泛黄、恶心、呕吐、腹泻等伴随症状？
是否到过医院就诊，做过哪些检查，检查结果是什么？
直系亲属是否有肝病患者？
最近用过什么药物？
是否接种过肝炎病毒疫苗？
是否患有自身免疫性疾病？
需要做的检查
体格检查
皮肤黏膜检查
观察有无黄疸、瘀点、瘀斑、蜘蛛痣，四肢有无水肿。
腹部体格检查
叩诊和触诊，观察是否有肝大、脾大的情况，有无肝脏压痛、触痛，有无腹水。
实验室检查
肝功能检查
自身免疫性肝炎的肝功能检查可有血清转氨酶升高，早期患者胆红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高。
原发性胆汁性肝硬化表现为碱性磷酸酶、5-核苷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高，血清转氨酶轻度增高，血清胆红素早期正常，晚期随疾病进展而上升。
原发性硬化性胆管炎主要变现为胆汁淤积，AKP、γ-GT活性增高，且持续6个月，血清胆红素和白蛋白初始正常，随疾病进展可出现异常，晚期可出现低白蛋白血症及凝血功能障碍。
免疫学检查
自身免疫性肝炎可有γ球蛋白升高，血液循环中检岀自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗中性粒细胞浆抗体(pANCA)、抗可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)、抗肝胰抗体(抗LP)、抗-肌动蛋白抗体(抗-actin)、抗肝肾微粒体抗体(抗-LKM1)、抗1型肝细胞溶质抗原抗体(抗LC1)等。
原发性胆汁性肝硬化患者血清免疫球蛋白增加，特别是IgM。还可发现许多血清自身抗体，包括抗核抗体、抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、抗着丝粒抗体、抗SS-A、狼疮抗凝物质检测、抗-烯醇化酶、淋巴细胞毒抗体)等，但AMA及抗核孔复合物成分的抗体与原发性胆汁性肝硬化最密切相关。
原发性硬化性胆管炎约有30%的患者可出现高γ球蛋白血症，约50%的患者可伴有IgG或lgM水平的轻至中度增高。部分原发性硬化性胆管炎患者可见IgG4轻度增高(9%~36%)，需与IgG4相关胆管炎鉴别。约超过50%原发性硬化性胆管炎患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等。
影像学检查
自身免疫性肝病进展到肝硬化的患者，肝脏超声可有肝内回声分布不均匀，有所增粗，呈结节样、波纹状、锯齿状改变、门静脉内径增宽、肝缘变钝等表现。
肝组织学检查
对自身免疫性肝病的的诊断和治疗非常重要，特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。对于原发性胆汁性肝硬化患者来说，肝活检有助于疾病的分期和诊断。
诊断标准
自身免疫性肝炎
排除遗传代谢疾病、感染性疾病、药物性肝脏损伤、酒精性或中毒性肝病。
AST、ALT明显升高，球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常值上限。
自身抗体阳性：如ANA、SMA或抗肝肾微粒抗体1≥1:80(成人)或≥1:40(儿童)但抗线粒体抗体阴性。部分患者抗中性粒细胞抗体、抗可溶性肝细胞抗原/肝胰抗体、抗肝细胞溶质蛋白或抗唾液酸糖蛋白受体抗体阴性。
肝脏病理学改变为界面性肝炎，无胆管破坏、肉芽肿或提示其他疾病的改变。
原发性胆汁性肝硬化
生化指标支持胆汁淤积的存在(血清碱性磷酸酶AKP的水平上升)。
血清抗线粒体抗体间接免疫荧光或免疫印记法检测阳性。
和(或)肝组织学活检符合原发性胆汁性肝硬化表现。
诊断时须考虑到无症状型原发性胆汁性肝硬化及AMA阴性的原发性胆汁性肝硬化。
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎的诊断需结合临床表现、生化检查、影像学检查结果，一些病例还需行病理检查。对于具有胆汁淤积生化表现的患者，若胆道成像具备原发性硬化性胆管炎典型表现，且除外其他原因所致者可诊断原发性硬化性胆管炎。
鉴别诊断
自身免疫性肝炎
药物性肝损伤
药物性肝损伤是与药物使用相关的肝损伤，可表现为肝细胞性损伤型、胆汁淤积型、混合型。多见于女性，部分患者有自身免疫相关的血清标志物升高，使两者鉴别有一定困难。对于某些临床特点不明确且有疑似用药史的患者，通过全面系统的检查仍不能明确诊断时，可观察患者临床随诊过程中停药反应。
非酒精性脂肪肝
二者症状相似，必要时可行肝活检进行鉴别，病理学表现为肝细胞呈大泡脂肪变性、肝窦纤维化。腹部超声、肝脏瞬时弹性成像和肝活检可辅助鉴别诊断。
肝豆状核变性
对诊断不明的患者可行肝穿刺测定肝铜含量，肝铜含量＞250μg/g（肝干重）对肝豆状核变性病的诊断有关键作用。
原发性胆汁性肝硬化
肝內外胆道梗阻性疾病
此类疾病症状和体征与原发性胆汁性肝硬化相似，但一般无脾肿大，多有胆绞痛和胆道感染病史，B超、ERCP、MR胆管水成像等影像学检查可发现胆道梗阻性病变，如结石、狭窄、肿瘤等。
药物性肝病
此类患者病程短，均有服药史，停药并辅之以保肝和解毒治疗，短期内多可治愈。线粒体抗体、血清抗平滑肌抗体、抗核抗体很少阳性。
弥漫性肝癌
本病发展迅速，AFP多阳性，CT示肝脏弥漫性低密度区，血清线粒体抗体阴性，肝穿刺活检可明确诊断。
原发性硬化性胆管炎
继发性胆管炎
继发性胆管炎是一组临床特征与原发性硬化性胆管炎相似，但是有明确病因的疾病，一般只要详细了解患者病史，二者不难鉴别。